ミュンヒハウゼン症候群

ミュンヒハウゼン症候群は、なじみの無い病名ですが一般的には患者またはその親族が作り上げた偽の症状、（虚偽性障害）の中です。
偽の症状なのですが実際に身体的症状が強く、慢性的かつ、重症な症状のものをミュンヒハウゼン症候群と判断します。
いったいどういうことかといいますと、患者は病気を創作もしくは既に罹患している病気をあたかも重症であるように医者や周囲のものに訴え、病院に通院・入院を繰り返します。
一つの病気が解決したり虚が見破られたり、小康状態になると更に新たな病気を作り出してしまいます。
実際の患者の行為は、その症状が重症と見せかける為に自分で傷を作ったり検査のための検体をすり替えたりの偽造工作まで繰り返し行ってしまうといいます。
病院遍歴を調べなければミュンヒハウゼン症候群を見つける事は難しいとわれるのはこのためです。
この患者の発見は主に入院・検査時の自傷行為の傷跡・検体のすり替えの目撃・発覚などで初めてミュンヒハウゼン症候群の疑いがもたれるケースが多く、根本的な治療法は確立していません。
ミュンヒハウゼン症候群の患者は、虚偽の病気による手術や入院を繰り返すため治療による薬や手術の副作用、慢性的に病気を作り出す行為を繰り返し、本来の症状とは異なる治療を繰り返しているために、それらの副作用が蓄積されていくため治療の経過は良くないことがおおいようです。
患者の目的は、ケガや病気という口実を利用して周囲の人間関係を操作することが多く、同情をかったり、懸命に病気と闘っている姿を演じる傾向にあります。
患者は、ストーリーを創作する空想虚言癖を伴う事が多く、その騙りや時期に関しては曖昧な事や時期や内容も話す相手によって異なる事が特徴です。
ミュンヒハウゼン症候群には、患者自身が患者であると主張するミュンヒハウゼン症候群と、近親者を病気に仕立て上げる、代理によるミュンヒハウゼン症候群の2種類のタイプが存在します。
ミュンハウゼン症候群の原因の一つに、幼少期の治療や入院の経験があるといわれています。
押さない時に病気になった時に周囲の自分に対する普段と違う人間関係を覚えそれを利用して自分に有益な情況を作り出そうとする精神状態から偽りの症状を訴えそれが実際に症状として現れるというものです。
また、似たような病気に仮病・詐病が存在するが、仮病・詐病とミュンヒハウゼン症候群の見分け方は、ミュンヒハウゼン症候群が病気になること・病気によって同情を引くといった精神的利益を目的としているため手術や検査といったリスクをいとわず、むしろ積極的に協力する点が大きな違いで後者は病気になることにより何らかの利益の獲得などが目的で大きなリスクを避ける傾向にあることから、明らかな違いを見出す事ができるとされています。

マルファン症候群

マルファン症候群 (Marfan syndrome、MFS) は、遺伝性の染色体が原因とされる病気です。
体内には無数の細胞が組織を構成し、その組織が幾重にも結合して体を構成していますが、その最小単位の細胞と細胞をつなぎとめる結合組織がうまく働かなくなる病気です。
その結合組織は細胞成分と細胞外基質から構成されていますが、細胞外基質は蛋白質で出来ていて、細胞外基質を構成する蛋白質の一つに細胞間接着因子がありますが、この細胞間接着因子には細胞外基質の強度を保つ蛋白質FBN1やTGFBR2、等があります。
マルファン症候群 (Marfan syndrome、MFS) を発症するとこれらの蛋白質が充分機能しないために、全身に組織形成の奇形等を起こす多発奇形症候群になってしまいます。
この病気を発祥した場合には、細胞外基質の異常から結合組織が本来の機能を発揮しなくなり柔軟であるはずの細胞が弾力性を減少してしまいます。
その結果、大動脈や網膜、硬膜、骨の形成等に異常をもたらす引き金となっています。
つまり、血管がもろくなったり骨や目の網膜までもが自己再生能力に支障をきたしてしまうというものです。
マルファン症候群 (Marfan syndrome、MFS) で最も危険な合併症は、心臓血管の壁の結合組織に起こる弱体化。
これは、心臓内で起きる圧力に動脈や心臓そのものが耐えられなくなり剥離や膨張または、破裂を起こしてしまうことです。
対処としては、血管の内圧を常に下げ鼓動の力強さを減少させることによって解離の危険性を減少させるおくことが重用で、激しい動きを伴わない生活でも本人が自覚することなく動脈弁輪の拡張が進行して、日常生活の何気ない動作の中で解離や破裂といった形で発症することもあることから、一般的な、病気の突然死(Sudden Death)を防ぐためには早期診断が大きな鍵となります。
遺伝性の病気ですから、マルファン症候群は常染色体優性遺伝であり親のどちらかがマルファン症候群 (Marfan syndrome、MFS) の場合、子供には50%の確率で遺伝する可能性があります。
マルファン症候群は、出生時にも発見されたりしますが、多くは青春期または青年期で診断される可能性のほうが高く30歳前後に突然の大動脈解離によってしょうじょうが発見される事もしばしばあります。
症状の発生頻度は全ての人種と男女にかかわらず3,000～10,000人あたり１人といわれています。
日本には20,000人、米国の約50,000人がいると推定され、おおよそ75%が親からの常染色体優性遺伝で25％は新たな突然変異によるものと調査されているのが現状です。

ギランバレー症候群

ギラン・バレー症候群 (ギラン・バレーしょうこうぐん、Guillain-Barre syndrome)と言う難病は、多発性の根神経炎の一種です。
体を動かす仕組みは脳から動作の信号が発生して脊椎を伝わり筋肉を動かすための神経を介して動作が実行されるのですが、ギランバレー症候群は、筋肉を動かす運動神経に障害をきたし、手足に力が入らなくなる病気です。
重症になると、自分で体を動かす事ができなくなるだけではなく、無意識に活動しているはずの呼吸器や循環器、消化器などの中枢神経にまで障害が及ぶようになります。
中枢神経障害性の呼吸不全をおこした場合は、一時的に気管切開や人工呼吸器を必要となります。
日本では特定疾患(注１に認定された指定難病です。
病名の由来は1916年にこの疾患を報告したフランスの内科医ギラン(Guillain)とバレー(Barre)です。
ギラン・バレー症候群はごく稀な疾患であり、年間の発病率は10万人当たり1～2人程度の罹患報告があります。
ギランバレー症候群の一般的原因は、カンピロバクター、サイトメガロウイルス、EBウイルス、マイコプラズマなどのウイルスや細菌の感染によって身体の抗体反応が働きます。
ここまでは正常な体の働きなのですが、あるとき、攻撃すべき細菌に引き続いて抗体が誤って自己の末梢神経も攻撃してしまうのです。
つまり、過剰な自己免疫応答によって発症すると考えられています。
ギラン・バレー症候群は髄鞘が侵される脱髄型と、軸索そのものが侵される軸索傷害型、両者が侵される混合型に分類されます。
これまでの症例は脱髄型が多く生命予後、機能予後ともに良好とされていましたが、大掛かりな調査の結果、軸索傷害型と混合型の割合が高く、長期的にも機能が完全には回復しない例が多いことが明らかとなってきたのです。
程度には個人差があり、運動神経の障害が主で始めの症状は足の筋力低下から起こることが多くその後、足から胴体に向かい左右対称に筋力低下や麻痺が進行します。
呼吸筋の麻痺が起こると人工呼吸噐により呼吸管理が必要となることがあり、運動神経の障害や軽度の感覚神経障害も残ります。
また、顔面神経麻痺や外眼筋障害などの脳神経症状や、耳の障害や咀嚼障害などの球麻痺症状、自律神経障害を伴うことがあるようです。
（注１：特定疾患治療研究事業の対象疾患については、医療費の患者自己負担分について公的な助成（公費負担医療）を受けることができる。
都道府県自治事務。
また、難治性疾患克服研究事業の対象疾患（特定疾患）に対しては、ホームヘルプサービス、ショートステイ、日常生活用具の給付を受けることのできる難病患者等居宅生活支援事業も行われている。
市町村自治管轄事務。